第243章 指向就不是单纯的SLE了

    王雨晴认真看了几秒。
    “有点肿？”
    “她嘴唇反覆发作性肿胀，之前每次发热和关节痛的时候都会伴发短暂的口唇肿胀。”
    “另外她有间歇性腹部绞痛的病史，之前被忽略了。”
    “这两个症状加在一起，再加上sle標准方案两个半月治疗无效……”
    “指向就不是单纯的sle了。”
    王雨晴拿著笔愣了好一会儿。
    “这些症状之前那么多医生都没注意到？”
    “口唇肿胀被当成药物反应，腹痛被当成吃坏了肚子。”
    “每个医生拿到sle的诊断之后就不会再多想了。”
    “你刚才也是一样的思路。”
    王雨晴的脸微微红了。
    她低头把这个病名一笔一画地写在了本子上。
    “hae-ai，遗传性血管性水肿伴自身免疫特徵。”
    写完之后她在下面加了一行注释。
    “治疗无效时先质疑诊断。”
    陆晨转头看了一眼许文涛。
    许文涛站在那里，手里攥著他的新教材，翻到了自身免疫性疾病那一章。
    他在找这个病名。
    但教材上没有。
    因为太罕见了，本科教材根本不会收录。
    他抬起头看了陆晨一眼。
    眼神里有一种很复杂的东西。
    不是服气。
    也不是不服气。
    是第一次意识到，眼前这个年轻的主治掌握的东西远远超出了他的想像。
    陆晨没有去解读他的眼神。
    他拿起电话联繫了风湿免疫科。
    “我是急诊科陆晨，有一个疑难病人需要联合诊疗。”
    “什么情况？”
    “三十二岁女性，多院诊断sle但標准方案治疗近三个月无效，查体发现反覆口唇水肿和间歇性腹痛史，我怀疑hae-ai可能。”
    电话那头沉默了两秒。
    “hae-ai？你確定？”
    “不確定，所以需要你们协助，我已经开了c1酯酶抑制物和c4的检查。”
    “行，我让周主治下来看一下。”
    掛了电话之后，陆晨回到患者床边。
    张月和她丈夫一直在紧张地等著。
    “陆大夫，怎么样？我老婆到底是什么病？”
    “目前还不能確定，我需要等一个检查结果。”
    “但我可以告诉你们，之前的治疗方案效果不好，可能不是药的问题。”
    “可能是诊断需要进一步明確。”
    “什么意思？不是红斑狼疮吗？”
    “不排除，但也不排除是另一种比较少见的病。”
    张月的丈夫急了。
    “少见的病？严重吗？”
    “如果確诊的话，有针对性的治疗方法，效果会比现在好很多。”
    “所以你们先別著急，等结果出来再说。”
    陆晨的语气平稳而清晰。
    不给过多的期望，也不製造不必要的恐慌。
    家属稍微安心了一些。
    下午三点，风湿免疫科的周主治到了。
    他看了患者的病歷和陆晨开的检查单，又亲自查了一遍体。
    最后他站在护士站跟陆晨聊了几句。
    “说实话，我干了十几年风湿免疫，hae-ai的病例一个都没碰到过。”
    “你是怎么想到的？”
    “口唇肿胀和腹痛的发作模式不对，不像药物反应也不像sle的肠道累及。”
    “如果c1酯酶抑制物的结果出来是低的，基本可以方向性確认。”
    周主治看了陆晨好一会儿。
    “你之前见过这种病？”
    “没有，理论知识储备里有这个概念。”
    “光靠理论知识储备能想到这个鑑別诊断？”
    陆晨没有多解释。
    他不可能告诉对方真实之眼给出了概率排序。
    “关键不是知识储备多不多，是那两个被忽略的症状。”
    “口唇肿胀被当成药物反应，腹痛被当成肠胃问题。”
    “信息都在那里，只是之前没有人把它们串起来。”
    周主治深深地看了他一眼。
    “你这个诊断思路如果最终被证实，这个病例可以写进院內疑难病例库。”
    “我知道。”
    “到时候你写还是我写？”
    “一起写。”
    周主治笑了一下。
    “行，那等结果吧。”
    他走了之后，陆晨继续处理红区的日常工作。
    下午又来了一个胸闷的老大爷和一个手臂骨折的小伙子。
    陆晨一边处理一边给王雨晴讲解。
    许文涛也凑得近了一些，虽然还是不主动开口，但至少在看在听了。
    傍晚五点半。
    护士站的印表机突然响了一下。
    孟燕拿过来递给陆晨。
    “你那个患者的检验结果出来了。”
    陆晨接过来看。
    c4补体水平：0.06 g/l。
    正常值是0.1到0.4。
    明显偏低。
    c1酯酶抑制物定量：0.05 g/l。
    正常值是0.15到0.35。
    严重偏低。
    功能性检测：28%。
    正常值大於67%。
    功能严重不足。
    陆晨看完了这三个数字。
    他把报告单放在桌上。
    “王雨晴。”
    “在。”
    “过来看一下这个结果。”
    王雨晴走过来，低头看了几秒钟。
    然后她抬起头，眼睛瞪大了。
    “c1酯酶抑制物严重偏低？”
    “对。”
    “那就是说……”
    “高度提示hae，基因检测还要等几天，但方向基本確认了。”
    “多家医院诊断了三个月的sle，实际上可能不是sle？”
    “至少不是单纯的sle。”
    “hae-ai可以合併sle样表现，但核心问题是c1酯酶抑制物缺乏引起的血管性水肿。”
    “所以之前的激素和免疫抑制剂效果不好，因为没有解决根本问题。”
    王雨晴在本子上拼命记。
    她写了一会儿突然停下来。
    “陆主治。”
    “嗯？”
    “我以后也能像你这样发现这种別人都看不出来的问题吗？”
    陆晨想了想。
    “多看书，多问为什么，不要拿到一个诊断就停止思考。”
    “做到这些，你不一定能发现所有的问题，但至少不会漏掉明显的线索。”
    王雨晴用力点了头。
    陆晨拿著报告单去了病床旁。
    他把结果告诉了张月和她的丈夫。
    “检查结果初步提示，你的问题可能不是单纯的红斑狼疮。”
    “你体內的一种叫c1酯酶抑制物的蛋白质严重不足，这会导致反覆的水肿发作。”
    “包括你之前嘴唇肿、肚子绞痛，都跟这个有关係。”
    “之前的治疗效果不好，就是因为没有找到这个根本原因。”
    张月的丈夫愣住了。
    “三个月……跑了三家医院……都没查出来？”
    “这种病非常罕见，大部分医生职业生涯中都不一定能碰到一例。”
    “之前的医生不是水平不行，是这个病太容易被偽装成常见病。”
    张月坐在床上，眼眶开始泛红。
    “那……能治吗？”
    “能治，有针对性的替代疗法，效果远比现在的方案好。”
    “我已经联繫了风湿免疫科，接下来会有专科团队一起制定方案。”
    “基因检测的结果还需要等几天，出来之后可以完全確认。”
    张月的丈夫一把抓住了陆晨的手。
    “谢谢，谢谢您，三个月了，跑了那么多地方，终於有人说清楚到底怎么回事了。”
    “先別谢，等最终確诊了再说。”
    “不管確不確诊，今天就凭您肯多问那两句，我们就得谢您。”
    陆晨把手抽了回来。
    “好好配合后续检查和治疗，有什么不舒服隨时告诉护士。”
    他转身回了护士站。
    系统在他视野角落弹出了一行提示。
    【隱性病灶预警更新：患者肠道黏膜亚临床水肿持续存在，建议风湿免疫科制定治疗方案时纳入预防性处理，避免12小时內出现急性腹部绞痛发作】
    陆晨拿起电话，拨了风湿免疫科周主治的號码。
    “周主治，c1酯酶抑制物的结果出来了，严重偏低。”
    “多少？”
    “定量0.05，功能28%。”